지난 시간에 이어 망막모세포종에 대해서 알아보도록 하겠습니다 소아안과 김정훈 교수 자리해주셨습니다.

(김민선교수) 지난시간에 망막모세포종의 종류에 대해서 알아봤는데 이야기를 나누다보니 어떤 증상으로 내원하게 되고 어떻게 발견되는지 궁금했습니다. 어떤 증상으로 주로 오시나요?

(김정훈교수) 실제로 망막모세포종은 우리가 보통 어른이 걸리는 암처럼 체중이 빠지거나 통증이 생긴다고 생각하지만 망막모세포종은 그렇지 않구요. 아이가 워낙 어린 나이에 생기기도 하고 종양 자체가 워낙 빨리 자라기도 하구요. 분명히 몇 달 전까지만해도 괜찮아 보였는데 이번에 보니 우리 아이의 눈이 하얗에 보여요. 하고 오는 경우가 제일 많습니다. 불빛에 아이의 눈이 반짝해서 보았는데 한쪽 눈이 약간 하�方�  보인경우가 제일 많구요 일부아이들은 3~6개월 사이에 부모님과 눈맞춤을 해야하는데 아이가 눈맞춤을 못합니다. 하고 왔는데 종양이 발견되는 경우가  많습니다. 가장 흔한 경우는 눈이 하얗게 보이는 것입니다. 저희가 하얗게 보인다는 것은 검은 눈동자 안쪽이 약간 하얗게  보인다거나 초점을 잘 못맞춘다 하는 것입니다.

(김민선교수) 지난 시간에 안동맥으로 하는 항암치료에 대해 설명해주셨는데 정맥으로 투여하는 항암치료도 여러가지 합병증 및 부작용이 있는데 안동맥으로 하는 항암치료는 어떤 부작용이 있는지 어떤 과정을 통해서 진행되는지 설명 부탁드립니다.

(김정훈교수) 사실 안동맥으로 하는 치료는 일견 듣기로는 전신 항암의 위험성이 없으니 좋은 치료고 먼저해야하는 것 같지만 저희가 이 치료를 위해서 기본적으로 아이의 동맥을 통해서 관을 넣는 시술을 해야하기 때문에 아이는 이 시술 자체만으로 전신마취를 해야하는 위험성이 일단 있구요 동맥을 뚫고 들어가서 관을 집어 넣어야 하기 때문에 그 자체의 위험성이 있구요 세번째는 이런 두가지 위험증을 무릅쓰고 잘 들어가더라도 - 눈 동맥의 형태는 아이마다 다른데 - 만약에 동맥 자체가 저희가 원하는 관을 집어 넣을 수 없는 상태, 예를 들어 혈관의 두께가 너무 좁다던지 아니면 너무 구부러져 관이 못들어가면 결국 치료가 실패할 수 밖에 없습니다. 

(김민선교수) 그렇군요 이것도 아직까지는 모든 환자가 대상이 될 수 있는 치료는 아니라는 것이군요. 네

(김민선교수) 만약에 항암치료들로 종양을 모두 없애고 우리가 흔히 말하는 완치라고 했을때 정상시력을 가질 수 있다고 생각해도 될까요?

(김정훈교수) 실제로 망막모세포종이 있는 아이들이 치료를 받고 종양이 없어지면 아이가 시력을 얼마나 가질 수 있느냐 (궁금해하시는데) 망막모세포종을 치료하는 소아안과 의사 입장에서는 치료하는 것도 중요하지만 그것(시력)도 중요한 부분입니다. 그런데 종양이 생겨있는 위치가 시력을 결정하는 황반이라는 부위 부분에 생겨있으면 아무래도 치료후에도 시력이 낮을 수 밖에는 없구요 거기에 비해서 종양의 위치가 황반 부위를 벗어나 있으면 정상시력을 가지는 아이들도 있습니다 . 실제로 저희가 치료 후 아이들의 시력을 분석해 보면 0.8이상의 정상시력을 가지는 아이들도 꽤 많이 있습니다. 설사 아이의 종양이 시력을 결정하는 황반 부위에 있더라도 아이의 종양이 좋아지는 양산, 저희는 퇴행이라는 표현을 쓰는데요 퇴행되는 모습에 따라서 시력이 좋은 경우도 있고 나쁜 경우도 있어서 무조건 종양이 가운데 있어서 우리아이의 시력이 나빠질 거라고 생각할 필요는 없을 것 같습니다.

(김민선교수) 부모님들이 말씀하시는 것 중에 시신경에 갔다더라 안갔다더라 하는데 ‘시시경에 전이가 되었다’ 라는 것은 어떤 의미를 가지는 것인가요?

(김정훈교수) 지난 주에도 설명드렸던 것처럼 망막모세포종을 저희가 무섭게 생각하는 이유, 안구를 적출하는 것을 제일 먼저 생각 했던 것은 우리의 눈은 뇌와 직접 연결되어 있습니다 .그런데 뇌와 연결되는 첫 시작점이 시신경입니다. 그래서 아이가 종양이 있었는데 이 종양이 시신경에 일부 침범해 있어요 라고 하는 소견은 아이의 종양이 뇌로 일부 가있을 지 모르겠어요 하는 것입니다. 왜냐면 저희가 지금 가지고 있는 진단방사선적인 검사 기술이라는 것이 많이 발달은 했지만 아주 작은 세포까지 다 검사를 할 수 없기 때문에 아이의 아주 작은 병변이 이미 가 있을 수 있는 가능성에 대해 완전히 배제할 수 없기 때문에 당연히 그렇습니다.

(김민선교수) 한쪽 눈에 발생하는 경우, 두쪽 눈에 발생하는 경우, 유전성에 대해서 말씀해주셨는데요 만약 한쪽 눈에 망막모세포종이 발생한 경우 다른 쪽 눈에 (망막모세포종이) 발생할 확률은 어느 정도라고 생각해야 할까요?

(김정훈교수) 실제로 망막모세포종이 한쪽 눈에 생겼는데 (다른쪽은)괜찮다가 생기는 경우는 거의 없다고 봐도 됩니다. 물론 시간 차이를 두고 발생할 수는 있지만 그게 1,2년 이런 것이 아니고… 보통 아이들이 망막모세포종이 있으면 양쪽 눈에 생길 수도 있고 한눈에 생길 수도 있고…그래서 망막모세포종이 생긴 아이가 병원에 오면 반드시 전신마취를 하고 아이의 눈을 샅샅이 뒤지는 이유는 망막모세포종의 작은 종양은 우리가 쉽게 발견할 수 있는 부위에 있는 것이 아니라 눈 뒤쪽 작은 병변으로 나타날 수 있어서 망막모세포종으로 진단명을 받으셨다면 반드시 경험있는 안과 의사한테 철저히 망막모세포종 검진을 받아야 합니다

(김민선교수) 치료가 다 되더라도 망막모세포종 같은 경우 워낙 아기일때 생기는 질환이고 그 시기에 여러가지 치료를 받기 때문에 그 이후의 삶을 살아가는 과정에서 어떤 후유증이 있을 수 있는지 또 우리아이가 어떤 유전적인 문제로 암이 생겼기 때문에 다른 암이 발생할 가능성은 없는지도 걱정이 될텐데요 어떤 가능성들이 있는 지요?

(김정훈교수) 가장 큰 것은 저희가 망막모세포종을 치료하면서 아이가 치료에 반응을 하지 않아 안구를 적출하게 되면 안구를 적출하고 난 이후에 안구를 대신할 대용물을 넣고 의안을 끼우면서 미용상 그 문제를 해결해 줄 수 있기는 한데요 그렇더라도 아이가 의안을 끼우면 생기는 여러가지 문제들 때문에 꾸준히 안과 진료를 보게 됩니다. 다행히도 그 부분은 성형안과 전문의 선생님들이 계셔서 해결해주고 있습니다. 그 이외에 망막모세포종 역시 다른 종양에서와 마찬가지로 항암치료 후에 생길 수 있는 여러가지 일들이 있겠지만 망막모세포종은 특별히 종양치료 후에 10대나 20대 초반에 2차암으로 뼈에 암이 생기는 것으로 알려져 있고 실제로 저희 병원에도 그런 아이들이 있습니다 .그 부분들이 저희한데는 안타깝고 속상한 일이죠. 그런 위험성을 가지고 있기 때문에…

(김민선교수) 망막모세포종이 있었다면 이후에 계속해서 추적관찰을 하면서 혹시 다른 종양들이 생길 지 않는지를 확인하게 되겠군요

(김민선교수) 사실 다른 병들도 굉장히 어려운 질환들이고 힘들지만 굉장히 아기일때 진단되는 질환이고 종양이기 때문에 부모님들이 굉장히 힘드신것같아요. 망막모세포종으로 진단받고 치료하고 있는 부모님들께 한 말씀 마지막으로 해주시면 고맙겠습니다.

(김정훈교수) 제가 부모님들에게 드리고 싶은 말씀은 사실 아이가 종양입니다 하고 진단을 받으면 경향이 없지요. 사실 저도 개인적으로 두번의 암 치료를 받은 경험이 있기는 한데요 그럴때 사실 부모님들이 여러가지 가능성들을 생각하기 위해서 이병원 저병원들을 다니시는데 치료의 적절한 시기를 놓치는 경우가 가끔 생겨요. 제 생각은 아이가 망막모세포종으로 진단을 받으면 대부분의 안과 의사들은 경험있는 안과, 병원 의사에게 의뢰하게 됩니다. 가능하면 경험있는 안과 의사를 만나시게 되면 그 병원 의사와 충분히 상의를 해서 적절한 치료시기를 놓치지 않는 것이 제일 중요한 것같습니다. 

감사합니다. 지금까지 서울대학교병원 건강톡톡 소아안과 김정훈 교수님과 소아안질환에 대해서 알아봤습니다.