정의

귀의 발생 과정 중 이상이 생겨 외이와 중이에 선천성 기형을 갖게 된 상태를 넓은 의미에서 통칭하는 말이며, 이는 이개(auricle, 귓바퀴, 외이 부위) 기형과 외이도(external auditory meatus, 귓바퀴에서 고막에 이르기까지의 귓구멍으로 중이 부위) 기형으로 나눌 수 있다. 외이와 중이는 발생학적으로 서로 연관성이 있어서, 흔히 두 개의 기형이 함께 나타난다. 반면 내이는 외이, 중이와 발생 기원이 달라 독립적으로 발생하기 때문에 기형이 합병되어 나타나는 경우는 흔치 않다.

이개(귓바퀴) 기형은 이개의 크기나 개수에 따라 소이증(microtia), 대이증(macrotia), 무이증(anotia), 부이(accessory ear) 등으로 나누고, 위치나 형태의 이상에 따라 토이(lop ear), 배상이(cup ear), 돌출이(bat ear, 돌출귀), 매몰이(cryptotia) 등으로 나뉜다. 대이증은 이륜(helix, 귀둘레)과 대이륜(antihelix, 귀의 중앙에 크게 불룩 튀어나와 두드러진 부분)의 사이(주상와, 둘레틈)가 넓어져 외측으로 커져 있는 기형이고, 소이증은 이개가 작거나 흔적만 있는 기형으로 이개 기형 중 가장 중요하다. 무이증은 귀의 형태가 없는 경우이고 부이는 또하나의 귀의 구조가 부가적으로 형성되어 있는 경우이다. 토이는 대이륜과 주상와의 발육부전으로 이개 상부가 편편하고 굴곡이 없는 상태이고, 배상이는 귀의 크기가 작고 이륜이 짧으며 앞쪽으로 굽어 있는 형태를 보인다. 돌출이(돌출귀)는 대이륜이 정상적으로 발육하지 않아 이개가 돌출되어 있는 기형을 말한다. 매몰이는 귀의 상부가 피부에 묻혀 있는 기형이다.

소이증은 흔히 외이도가 막힌 외이도 폐쇄증을 동반하며, 기형의 정도에 따라 중이 또는 내이의 기형을 동반할 수 있다. 외이도 기형은 폐쇄 부위, 폐쇄 정도에 따라 A~D까지 4가지로 분류되고, D형일 경우 수술할 경우 예후가 좋지 않아 수술 적응증에 해당되지 않는다.