급성 파종성 뇌척수염
[acute demyelinating encephalomyelitis, ADEM]
급성 및 단상의 임상 경과를 보이며, 중추신경계를 침범하는 자가면역성 탈수초성 질환
신체기관
뇌, 척수
두통 , 구역 , 혼수 , 근육통 , 구토
정의
급성 파종성 뇌척수염은 중추신경계의 급성 자가면역성 수초탈락병(신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 절연물질인 수초가 벗겨지는 질환)이다. 다발성경화증과 달리 감염 질환 혹은 예방접종 후에 발생하고 임상 경과가 단상(재발을 하지 않음)인 것이 특징이다. 발생 빈도는 매년 10만 명당 약 0.8명이며, 주로 청소년기에 많이 발병한다.
증상
감염 또는 예방접종 후 평균 4~21일의 잠복기를 두고 발열, 권태감, 근육통, 두통, 구역 및 구토 등 신체 전반에 걸친 증상들이 먼저 나타나고 뒤이어 신경학적 증상이 나타난다. 가장 흔하고 초기에 나타나는 신경학적 증상은 두통, 목경직, 빛공포증 등의 뇌막자극증상이고, 점차 진행하면서 졸음에서 혼수까지의 의식장애, 발작, 반신불완전마비, 실어증 등 다양한 국소대뇌징후가 나타난다. 시각신경염, 급성횡단성척수염 등의 증상도 관찰된다.
급성 파종성 뇌척수염은 소아에게서 홍역감염 후 발병하는 경우가 가장 흔하며 이를 홍역유발 급성 파종성 뇌척수염이라고 한다. 치사율이 높고 신경학적 후유증을 남기는 경우가 많은 것이 특징이다. 홍역유발 급성 파종성 뇌척수염은 전 세계적으로 널리 퍼져 있는 질환이지만, 생홍역백신을 접종하여 능동면역을 얻으면 그 이후에는 거의 발생하지 않는다(예방접종을 받은 백만 명당 1명 꼴로만 발병). 기타 급성 파종성 뇌척수염을 흔히 유발하는 감염증으로는 풍진, 볼거리, 인플루엔자, 파라인플루엔자, 전염성단핵구증, 마이코플라즈마(Mycoplasma), 수두, 대상포진, 렙토스피라(Leptospira) 등이 있다. 예방접종 후에 급성파종성뇌척수염이 발생하는 감염증으로는 홍역, 백일해, 디프테리아, 수두, 광견병 등이 있는데, 점차 백신의 개발기술이 발전하면서 예방접종 후 급성 파종성 뇌척수염의 발생률이 감소되고 있다.
원인
급성 파종성 뇌척수염 환자의 약 50~75%에서 발병 이전에 바이러스나 세균에 대한 감염이 확인된다. 상기도 감염이 가장 많으며, 위장관감염, 홍역, 볼거리, 풍진, 소아마비 등의 예방접종 후에도 일부에서 급성 파종성 뇌척수염이 발생할 수 있다. 이 질환은 바이러스가 직접적으로 중추신경계에 침범하여 발생하는 것이 아니다. 바이러스의 단백질과 자신의 신경세포에 존재하는 단백질 사이의 구조적 유사성에 의해, 바이러스를 인식하고 파괴하는 항체가 자신의 신경세포에 존재하는 단백질을 바이러스로 오인하여 이를 파괴함으로써 급성 파종성 뇌척수염이 발병한다.
관련신체기관
뇌, 척수
진단
최근 예방접종을 받았거나 피부 발진질환이 있었던 환자에서 일정 기간의 잠복기를 두고 나타났을 때에는 급성 파종성 뇌척수염의 진단이 쉬운 편이다. 그러나 질환이 대뇌를 주로 침범하거나 증상이 심한 경우에는 대상포진뇌염 등의 뇌염 증상과 구분하기 어려운 경우도 있다. 주로 뇌척수액검사를 통하여 중추신경계의 염증 정도를 확인하고, 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI)을 시행하여 광범위하고 비교적 대칭성인 백색질의 병적인 변화를 대뇌 양측에서 발견되는 것을 확인하는 방법도 있다. 뇌 MRI에서 관찰되는 병적인 변화는 모양과 크기, 위치 등이 다양하게 나타나므로 해석에 주의를 요한다.
치료
고용량의 스테로이드 치료가 현재 가장 효과적인 치료 방법으로 알려져 있다. 혈장교환술 혹은 면역글로불린 정맥주사가 몇몇 환자들에서 효과적이었다는 보고도 있다.
경과/합병증
급성 파종성 뇌척수염의 사망률은 10~30%이지만, 생존할 경우에는 90% 정도에서 신경학적 증상이 완전히 회복된다. 치료 효과는 대부분 급성 발병일 경우에는 좋지 않은 편이고, 발병 이전에 가지고 있었던 질환의 심각성에 따라서도 달라진다. 다만 홍역유발 뇌척수염의 경우에는 후유증이 남는 경우가 상대적으로 많은 편이다. 급성 파종성 뇌척수염이 재발하는 경우는 거의 없다.